Anasayfa|Retinoblastom ve Tedavisi

Retinoblastom ve Tedavisi

Retinoblastom Çocuklarda Göz Tümörleri
Retinoblastom Dışı Retina Tümörleri

Retinoblastom dışı retina tümörleri oldukça geniş bir yelpazede olabilir ve çeşitli iyi huylu (benign) ve kötü huylu (malign) lezyonları içerir. Retinoblastom çocukluk çağının en sık görülen primer intraoküler malign tümörü olmasına rağmen, yetişkinlerde ve çocuklarda retinada retinoblastom dışında farklı tümörler de gelişebilir. Bu tümörler doğuştan var olabilir veya yaşamın ilerleyen dönemlerinde ortaya çıkabilir. İşte retinoblastom dışı retina tümörlerinden bazıları ve önemli özellikleri:

İyi Huylu (Benign) Retina Tümörleri

Retina Astrositomları
Tanım: Retina astrositomları, retina sinir lifi tabakasındaki astrositlerden kaynaklanan iyi huylu tümörlerdir. Genellikle yavaş büyürler ve görme kaybına nadiren neden olurlar.

Görünüm: Tipik olarak, beyazımsı-gri, kabarık, lobüle kitleler olarak görünürler. Bazen “dut” veya “morumsu” görünümde olabilirler. Kalsifikasyon sık görülür.

İlişkili Durumlar: Retina astrositomları, Tüberoz Skleroz kompleksi ile güçlü bir şekilde ilişkilidir. Tüberoz Sklerozlu hastaların yaklaşık yarısında retina astrositomları görülür. İzole retina astrositomları da nadiren görülebilir.

Tanı: Oftalmoskopik muayene ile tanı konulabilir. Gerekirse görüntüleme (örneğin, fundus fotoğrafçılığı, optik koherens tomografi – OCT) tanıyı destekler.

Tedavi: Genellikle tedavi gerektirmezler. Nadiren büyüme veya komplikasyon gelişirse tedavi düşünülebilir.

Retina Hemanjiyomları (Kapiller Hemanjiyomlar)
Tanım: Retina kapiller hemanjiyomları, retina damarlarından kaynaklanan iyi huylu tümörlerdir. Genellikle soliter lezyonlar olarak ortaya çıkarlar.

Görünüm: Yuvarlak, kırmızı-turuncu renkli, vasküler tümörlerdir. Besleyici ve boşaltıcı damarlar tümöre girip çıkar.

İlişkili Durumlar: Retina kapiller hemanjiyomları, Von Hippel-Lindau (VHL) hastalığı ile ilişkilidir. VHL hastalarının yaklaşık %60’ında retina hemanjiyomları görülür. VHL hastalığı, çeşitli organlarda tümörlerin gelişmesine neden olan genetik bir hastalıktır. İzole retina hemanjiyomları da görülebilir.

Tanı: Oftalmoskopik muayene ve fundus floresein anjiyografisi (FFA) tanı koymada önemlidir. OCT ve ultrasonografi de yardımcı olabilir.

Tedavi: Tedavi, tümörün büyüklüğüne, konumuna ve görme üzerindeki etkisine bağlıdır. Lazer fotokoagülasyon, kriyoterapi, fotodinamik tedavi veya anti-VEGF ilaçlar kullanılabilir. Son yıllarda retinanın hemanjiyomlarında Cyberknife radyoterapi ve cerrahi eksizyon yöntemi üzerinde çalışmaktayız. Cybernife ile tümörün küçültülüp vitreoretinal cerrahi ile eksizyonu mümkün olabilmektedir.

Konjenital Retina Pigment Epiteli Hipertrofisi (KRPEH – CHRPE)
Tanım: KRPEH, retina pigment epitelinin (RPE) iyi huylu, doğuştan gelen bir lezyonudur. Genellikle doğumda mevcut olan ve yaşam boyu sabit kalan pigmente lezyonlardır.

Görünüm: Tipik olarak düz, iyi sınırlı, koyu siyah veya gri-kahverengi, tek veya çok sayıda lezyonlar olarak görülür. Bazen “halo” veya “laküna” olarak adlandırılan depigmente alanlar içerebilirler.

İlişkili Durumlar: Genellikle izole lezyonlardır ve herhangi bir sistemik hastalıkla ilişkili değildir. Ancak, çok sayıda bilateral KRPEH lezyonu ailesel adenomatöz polipozis (FAP) ve Gardner sendromu gibi kolorektal kanser riskini artıran sendromlarla ilişkili olabilir.

Tanı: Oftalmoskopik muayene ile tanı konulabilir. Fundus fotoğrafçılığı ve otofloresans görüntüleme tanıyı destekleyebilir.

Tedavi: Tedavi gerektirmezler, ancak atipik görünümlü veya büyüme gösteren lezyonlar takip edilmelidir.

Retina ve RPE’nin Kombine Hamartomu
Tanım: Nadir görülen, iyi huylu tümörlerdir. Retina sinir lifi tabakası, RPE ve bazen retina damarlarının proliferasyonunu içerir.

Görünüm: Gri-beyaz veya sarımsı, kabarık, düzensiz sınırlı lezyonlar olarak görünürler. Retinal damarlarda tortiyozite ve dilatasyon görülebilir.

İlişkili Durumlar: Genellikle izole lezyonlardır. Nadiren nörofibromatozis tip 2 (NF2) ile ilişkilendirilebilir.

Tanı: Oftalmoskopik muayene, FFA ve OCT tanı koymada yardımcıdır.

Tedavi: Genellikle tedavi gerektirmezler. Görme aksını etkileyen lezyonlarda veya komplikasyonlarda tedavi düşünülebilir.

Retina Melanositomu
Tanım: Retina melanositomu, retina pigment epitelinde melanositlerden kaynaklanan iyi huylu, pigmente bir tümördür. Genellikle optik disk çevresinde yerleşir.

Görünüm: Derin siyah veya koyu kahverengi, düz veya hafif kabarık lezyonlar olarak görülür. İyi sınırlıdırlar ve genellikle optik diskin bir kısmını veya tamamını kaplar.

İlişkili Durumlar: Genellikle izole lezyonlardır. Malign melanomaya dönüşme riski çok düşüktür, ancak nadiren büyüme veya komplikasyonlar (örneğin, sekonder glokom) görülebilir.

Tanı: Oftalmoskopik muayene ve fundus fotoğrafçılığı ile tanı konulabilir. Gerekirse ultrasonografi ve otofloresans görüntüleme yardımcı olabilir.

Tedavi: Genellikle tedavi gerektirmezler. Periyodik takip önerilir.

Retina Nörofibromu
Tanım: Retina nörofibromları, nörofibromatozis tip 1 (NF1) ile ilişkili olabilir. Retina sinir lifi tabakasında Schwann hücreleri ve fibroblastlardan kaynaklanır.

Görünüm: Soluk sarımsı veya beyazımsı, kabarık lezyonlar olarak görülebilirler. Genellikle optik disk veya retina sinir lifi tabakası boyunca yayılım gösterirler.

İlişkili Durumlar: Nörofibromatozis tip 1 (NF1) hastalarının yaklaşık %5’inde retina nörofibromları görülür. NF1, çeşitli organ sistemlerini etkileyen genetik bir hastalıktır.

Tanı: Oftalmoskopik muayene ile tanı konulabilir. NF1 tanısı olan hastalarda retina nörofibromları düşünülebilir.

Tedavi: Genellikle tedavi gerektirmezler. Büyüme veya komplikasyon durumunda tedavi seçenekleri değerlendirilebilir.

Retinoblastom dışında primer retina kaynaklı malign tümörler oldukça nadirdir. Ancak metastatik tümörler retinayı etkileyebilir.

Retinaya Metastatik Tümörler
Tanım: Vücudun başka yerindeki bir kanserin retinaya yayılmasıdır. En sık akciğer kanseri, meme kanseri, melanom ve prostat kanseri metastaz yapabilir.

Görünüm: Genellikle sarımsı-beyaz, düzensiz sınırlı, multifokal olabilir. Retina damarları boyunca veya RPE altında yerleşebilirler.

İlişkili Durumlar: Mevcut veya geçmiş kanser öyküsü olan hastalarda metastaz düşünülmelidir.

Tanı: Oftalmoskopik muayene, hastanın kanser öyküsü, ve gerektiğinde görüntüleme (örneğin, ultrasonografi, OCT) ve biyopsi tanı koymada yardımcı olabilir.

Tedavi: Sistemik kanser tedavisi ve lokal tedavi (radyoterapi, lazer fotokoagülasyon) seçenekleri değerlendirilebilir.

Retinoblastomdan Ayırıcı Tanı
Retinoblastom, özellikle çocukluk çağında lökokori (göz bebeğinde beyaz yansıma) ve şaşılık gibi belirtilerle ortaya çıkar. Retinoblastom dışı retina tümörleri genellikle daha ileri yaşlarda ortaya çıkar ve farklı klinik ve oftalmoskopik özellikler gösterebilir. Örneğin, retina astrositomları Tüberoz Skleroz ile ilişkiliyken, retina hemanjiyomları VHL hastalığı ile ilişkilidir. KRPEH ve kombine hamartomlar doğuştan lezyonlar olabilir. Metastatik tümörler ise kanser öyküsü olan hastalarda düşünülmelidir.

Önemli Not: Retina tümörleri hakkında herhangi bir şüpheniz varsa, mutlaka göz tümörleri konusunda deneyim sahibi bir göz doktoruna başvurmanız ve detaylı bir oftalmolojik muayene yaptırmanız önemlidir. Erken tanı ve uygun tedavi, görme kaybını önlemek ve genel sağlık açısından büyük önem taşır.

Prof. Dr. Murat Tunç – Göz

Çocukluk çağının en sık görülen göz içi kanseridir. Rb1 geni mutasyonu sonrasında gelişen bir kanser türüdür. Çocuklarda yenidoğan döneminden beş yaşına kadarki dönemde görülebilir. Tek taraflı veya her iki gözün tutulumuyla çift taraflı gelişebilir. Retina dediğimiz göz içerisinde görmeyi sağlayan tabakadan köken alan kötü huylu (malign) bir tümördür ve vücuda yayılım gösterebilir. Bu nedenle doğru ve erken tanı tedavinin başarısında önemlidir. 

Retinoblastom nedir

Retinoblastom ve Tedavisi
Retinoblastom, çocukluk çağında en sık görülen göz içi kanseridir. Genellikle 5 yaşın altındaki çocuklarda teşhis edilir ve erken teşhis konulması tedavi başarısı için kritik öneme sahiptir. Bu yazıda, retinoblastomun ne olduğunu, belirtilerini, tanı yöntemlerini ve tedavi seçeneklerini detaylı bir şekilde inceleyeceğiz.

Retinoblastom Nedir?
Retinoblastom, retinada (gözün ışığa duyarlı tabakası) başlayan bir kanser türüdür. Retina, gözün arka kısmında bulunur ve ışığı sinyallere dönüştürerek beyne gönderir. Bu sinyaller beyinde görüntü olarak yorumlanır. Retinoblastom, retinoblast adı verilen olgunlaşmamış retina hücrelerinin kontrolsüz büyümesi sonucu ortaya çıkar.

Retinoblastomun Nedenleri
Retinoblastomun nedeni, RB1 genindeki bir mutasyondur. Bu gen, hücre büyümesini kontrol eden bir tümör baskılayıcı gendir. Mutasyon kalıtsal olabilir (ebeveynlerden çocuğa geçer) veya kendiliğinden ortaya çıkabilir.

Kalıtsal Retinoblastom: Olguların yaklaşık %40’ını oluşturur. Bu durumda, çocuk mutasyona uğramış RB1 genini bir ebeveynden alır. Kalıtsal retinoblastom genellikle her iki gözde de (bilateral) görülür ve çocukluk çağında daha erken yaşlarda ortaya çıkar.

Kalıtsal Olmayan Retinoblastom: Olguların yaklaşık %60’ını oluşturur. Bu durumda, RB1 genindeki mutasyon çocuk doğduktan sonra kendiliğinden ortaya çıkar. Kalıtsal olmayan retinoblastom genellikle tek gözde (unilateral) görülür ve daha geç yaşlarda teşhis edilir.

Retinoblastomun Belirtileri:
Retinoblastomun en sık görülen belirtileri şunlardır:

Lökokori (Beyaz Gözbebeği): Göz bebeğinde normalde siyah olması gereken yerde beyaz, kedi gözü benzeri bir parlama görülmesi. Özellikle flaşlı fotoğraflarda belirginleşir.

Şaşılık (Göz Kayması): Gözlerin aynı yöne bakmaması.

Görmede Azalma: Çocuğun nesneleri takip edememesi veya görmekte zorlanması.

Gözde Kızarıklık veya Şişlik: Nadir durumlarda gözde kızarıklık, şişlik veya ağrı görülebilir.

Retinoblastom Tanısı
Retinoblastom tanısı genellikle bir göz doktoru tarafından oftalmoskop adı verilen bir cihazla yapılan göz dibi muayenesi ile konur. Göz dibi muayenesi sırasında göz bebekleri damlalarla genişletilir ve doktor retinanın detaylı bir incelemesini yapar. Tanıyı doğrulamak ve tümörün yayılımını değerlendirmek için aşağıdaki ek testler yapılabilir:

Ultrasonografi: Gözün ve orbitanın (göz çukuru) ultrason görüntülerini oluşturur.

Bilgisayarlı Tomografi (BT) veya Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG): Göz ve beyin gibi çevre dokuların detaylı görüntülerini oluşturur.

Genetik Testler: Kalıtsal retinoblastom şüphesi varsa, RB1 genindeki mutasyonları tespit etmek için genetik testler yapılabilir.

Retinoblastom Tedavisi
Retinoblastom tedavisi, tümörün büyüklüğüne, konumuna, yayılımına ve çocuğun yaşına bağlı olarak değişir. Tedavi seçenekleri şunlardır:

Kemoterapi: Kanser hücrelerini öldürmek için ilaç kullanımı. Sistemik kemoterapi (damar yoluyla verilen ilaçlar) veya lokal kemoterapi (göze doğrudan enjekte edilen ilaçlar) şeklinde uygulanabilir.

Lazer Tedavisi (Termoterapi veya Fotokoagülasyon): Lazer ışığı kullanılarak tümör hücrelerinin yok edilmesi. Küçük tümörler için etkili bir yöntemdir.

Kriyoterapi (Dondurma Tedavisi): Tümörün dondurularak yok edilmesi. Küçük tümörler için kullanılabilir.

Radyoterapi (Işın Tedavisi): Yüksek enerjili ışınlar kullanılarak kanser hücrelerinin yok edilmesi. Eksternal radyoterapi (dışarıdan uygulanan ışınlar) veya brakiterapi (göze yerleştirilen radyoaktif plaklar) şeklinde uygulanabilir.

Enükleasyon (Gözün Çıkarılması): İleri evre retinoblastomda veya diğer tedavilere yanıt vermeyen durumlarda gözün cerrahi olarak çıkarılması gerekebilir.

Tedavi Yaklaşımları:

Retinoblastom tedavisinde güncel yaklaşımlar, mümkün olduğunca gözü ve görmeyi korumayı hedefler. Bu nedenle, kemoterapi ve lokal tedaviler (lazer, kriyoterapi) öncelikli olarak tercih edilir. Enükleasyon, son çare olarak düşünülür.

Prognoz (Hastalığın Seyri)
Retinoblastomda erken teşhis ve uygun tedavi ile prognoz genellikle çok iyidir. Erken evrelerde teşhis edilen çocukların %90’ından fazlası başarıyla tedavi edilebilir. Ancak, tümörün göz dışına yayılması durumunda prognoz daha kötüdür.

Önemli Uyarı:
Çocuğunuzda lökokori (gözde beyaz parlama), şaşılık veya görme sorunları fark ederseniz, derhal bir göz doktoruna başvurmanız önemlidir.

Retinoblastom tedavisi, deneyimli bir oküler onkoloji uzmanı göz doktoru ve pediatrik onkologdan oluşan bir ekip tarafından yapılmalıdır.

Tedavi sonrası düzenli takip önemlidir.

Prof. Dr. Murat Tunç Göz

Retinoblastomda Göz İçi Kemoterapi
Retinoblastom, çocukluk çağında en sık görülen göz içi kanseridir ve erken teşhis görme yetisinin korunması için kritik öneme sahiptir. Göz içi kemoterapi (intravitreal kemoterapi veya subkonjonktival kemoterapi olarak da bilinir), retinoblastom tedavisinde özellikle vitreus (gözün içini dolduran jelimsi madde) veya subretinal (retina altında) yayılım gösteren tümörlerde kullanılan önemli bir tedavi yöntemidir. Bu yazıda, göz içi kemoterapinin ne olduğunu, nasıl uygulandığını, avantaj ve dezavantajlarını ve hangi durumlarda tercih edildiğini detaylı bir şekilde inceleyeceğiz.

Göz İçi Kemoterapi Nedir?
Göz içi kemoterapi, kemoterapi ilaçlarının doğrudan göz içine enjekte edilmesi işlemidir. Bu yöntem, ilaçların tüm vücuda yayılmasını engelleyerek, tümör bölgesinde yüksek konsantrasyonda etki göstermesini sağlar. Bu da tedavinin etkinliğini artırırken sistemik yan etkileri en aza indirir. İki ana göz içi kemoterapi yöntemi vardır:

İntravitreal Kemoterapi: Kemoterapi ilacının doğrudan vitreus boşluğuna enjekte edilmesidir. Bu yöntem, vitreus içine yayılmış tümör hücrelerini hedef almak için kullanılır.

Subkonjonktival Kemoterapi: Kemoterapi ilacının konjonktiva (gözün beyaz kısmını örten zar) altına enjekte edilmesidir. Bu yöntem, özellikle tümörün retina altında (subretinal) yayılım gösterdiği durumlarda veya tümöre yakın bölgelere ilaç ulaştırmak için kullanılır.

Göz İçi Kemoterapi Nasıl Uygulanır?
Göz içi kemoterapi genellikle şu adımları içerir:

Muayene ve Hazırlık: Çocuk genel anestezi altında uyutulur. Göz bebekleri damlalarla genişletilir ve göz doktoru oftalmoskop ile tümörü detaylı bir şekilde inceler.

Enjeksiyon: Göz doktoru, ince bir iğne kullanarak kemoterapi ilacını (genellikle Melfalan) doğrudan vitreus boşluğuna (intravitreal enjeksiyon) veya konjonktiva altına (subkonjonktival enjeksiyon) enjekte eder. İşlem genellikle kısa sürer.

Takip: Tedavi sonrası düzenli göz muayeneleri ile tümörün yanıtı değerlendirilir ve gerekirse ek tedaviler planlanır.

Göz İçi Kemoterapinin Avantajları
Yüksek Etkinlik: İlaç doğrudan tümör bölgesine ulaştığı için, sistemik kemoterapiye göre daha etkilidir. Özellikle vitreus ve subretinal yayılım gösteren tümörlerde etkilidir.

Düşük Sistemik Yan Etki: İlaçların büyük bir kısmı göz içinde kaldığı için, bulantı, kusma, saç dökülmesi gibi sistemik yan etkiler minimaldir.

Hedefli Tedavi: İlaç doğrudan tümöre odaklanabildiği için, çevre sağlıklı dokulara verilen zarar en aza indirilir.

Göz Küresinin Korunması: Özellikle vitreus veya subretinal yayılım gösteren tümörlerde gözün alınmasını (enükleasyon) önleyebilir.

Göz İçi Kemoterapinin Dezavantajları ve Riskleri
Enfeksiyon Riski: Her enjeksiyon işleminde olduğu gibi, göz içi kemoterapide de enfeksiyon riski vardır. Bu nedenle, işlem steril koşullarda gerçekleştirilir ve işlem sonrası antibiyotik damlalar kullanılabilir.

Göz İçi Kanama Riski: Nadiren göz içi kanama (vitreus hemorajisi) görülebilir.

Katarakt veya Retina Hasarı Riski: Nadiren katarakt oluşumu veya retina hasarı gibi yan etkiler görülebilir.

Tekrarlayan Tedaviler Gerekebilir: Tümörün tamamen kontrol altına alınması için birden fazla enjeksiyon gerekebilir.

Tümörün Göz Dışına Yayılma Riski: Nadir durumlarda, enjeksiyon sırasında tümör hücrelerinin göz dışına yayılma riski olabilir. Bu nedenle, göz içi kemoterapi dikkatli bir şekilde uygulanmalıdır.

Göz İçi Kemoterapi Hangi Durumlarda Uygundur?
Göz içi kemoterapi, özellikle aşağıdaki durumlarda retinoblastom tedavisinde tercih edilen bir yöntemdir:

Vitreus Yayılımı: Tümör hücrelerinin vitreus boşluğuna yayıldığı durumlarda.

Subretinal Yayılım: Tümörün retina altında yayıldığı durumlarda.

Diğer Tedavilere Yanıt Vermeyen veya Tekrarlayan Tümörler: Kemoterapi, lazer tedavisi veya kriyoterapi gibi diğer tedavilere yanıt vermeyen veya tekrarlayan tümörlerde göz içi kemoterapi etkili olabilir.

Sistemik Kemoterapinin Yan Etkilerinden Kaçınmak İstendiği Durumlar: Özellikle küçük bebeklerde veya sistemik kemoterapiye uygun olmayan hastalarda göz içi kemoterapi tercih edilebilir.

Önemli Uyarı
Göz içi kemoterapinin retinoblastom tedavisindeki yeri ve uygunluğu, tümör konusunda deneyimli bir göz doktoru (oftalmolog) ve onkologdan oluşan bir ekip tarafından değerlendirilmelidir.

Her hasta için en uygun tedavi planı, tümörün özelliklerine, çocuğun yaşına ve genel sağlık durumuna göre kişiselleştirilir.

Göz içi kemoterapisi sonrası düzenli takip önemlidir.

Retinoblastomda Lazer ve Kriyoterapi Uygulamaları
Retinoblastom, çocukluk çağında en sık görülen göz içi kanseridir ve erken teşhis, görme yetisinin korunması ve tedavi başarısı için kritik öneme sahiptir. Tedavi seçenekleri arasında lazer tedavisi (termoterapi/fotokoagülasyon) ve kriyoterapi (dondurma tedavisi) önemli bir yer tutar. Bu yazıda, bu iki yöntemin ne olduğunu, nasıl uygulandığını, avantaj ve dezavantajlarını ve hangi durumlarda tercih edildiğini detaylı bir şekilde inceleyeceğiz.

Lazer Tedavisi (Termoterapi/Fotokoagülasyon) Nedir?
Lazer tedavisi, retinoblastomda kullanılan bir yöntemdir ve temelde tümör hücrelerini yüksek enerjili lazer ışığı kullanarak yok etmeyi hedefler. İki ana lazer tedavi yöntemi vardır:

Termoterapi: Tümörü ısıtarak tahrip eder. Genellikle kızılötesi lazer kullanılır ve tümör dokusunda kontrollü bir ısı artışı sağlayarak hücre ölümüne neden olur.

Fotokoagülasyon: Lazer ışığı ile tümör damarlarını hedef alır ve bu damarların tıkanması sonucu tümörün beslenmesini engeller. Bu da tümörün küçülmesine veya yok olmasına yol açar.

Lazer Tedavisi Nasıl Uygulanır?
Lazer tedavisi genellikle şu adımları içerir:

Muayene ve Hazırlık: Çocuk genel anestezi altında uyutulur. Göz bebekleri damlalarla genişletilir ve göz doktoru oftalmoskop ile tümörü detaylı bir şekilde inceler.

Lazer Uygulaması: Göz doktoru, özel bir lens ve mikroskop kullanarak lazer ışınını doğrudan tümör üzerine odaklar. Lazer ışığı, tümörün boyutuna ve konumuna göre belirli bir süre ve yoğunlukta uygulanır.

Takip: Tedavi sonrası düzenli göz muayeneleri ile tümörün yanıtı değerlendirilir ve gerekirse ek tedaviler planlanır.

Lazer Tedavisinin Avantajları
Minimal İnvaziv: Cerrahi bir kesi gerektirmez.

Hedefli Tedavi: Lazer ışığı doğrudan tümöre odaklanabildiği için, çevre sağlıklı dokulara verilen zarar en aza indirilir.

Tekrarlayan Uygulamalara Uygunluk: Gerekirse, tedavi etkisini sürdürmek için tekrarlayan seanslar uygulanabilir.

Göz Küresinin Korunması: Özellikle küçük tümörlerde gözün alınmasını (enükleasyon) önleyebilir.

Lazer Tedavisinin Dezavantajları
Sınırlı Etkinlik: Genellikle küçük tümörler (3 mm’den küçük) ve belirli konumlardaki tümörler için etkilidir. Büyük tümörlerde veya optik sinire yakın tümörlerde yeterli etki sağlanamayabilir.

Tekrarlayan Tedaviler Gerekebilir: Tümörün tamamen yok edilmesi için birden fazla seans gerekebilir.

Yan Etki Riski: Nadiren gözde kanama, katarakt veya retina hasarı gibi yan etkiler görülebilir.

Kriyoterapi (Dondurma Tedavisi) Nedir?
Kriyoterapi, tümör hücrelerini dondurarak tahrip etmeyi amaçlayan bir tedavi yöntemidir. Özel bir cihaz yardımıyla tümör dokusuna çok soğuk bir madde (genellikle sıvı nitrojen) uygulanır. Bu, tümör hücrelerinin buz kristallerinin oluşumuyla parçalanmasına ve ölmesine neden olur.

Kriyoterapi Nasıl Uygulanır?
Kriyoterapi genellikle şu adımları içerir:

Muayene ve Hazırlık: Çocuk genel anestezi altında uyutulur. Göz bebekleri damlalarla genişletilir ve göz doktoru oftalmoskop ile tümörü detaylı bir şekilde inceler.

Kriyoterapi Uygulaması: Göz doktoru, özel bir prob (kriyoprob) kullanarak tümör dokusuna çok soğuk bir madde uygular. Dondurma işlemi birkaç saniye sürer ve genellikle iki veya üç kez tekrarlanır.

Takip: Tedavi sonrası düzenli göz muayeneleri ile tümörün yanıtı değerlendirilir ve gerekirse ek tedaviler planlanır.

Kriyoterapinin Avantajları
Etkili Tedavi: Özellikle küçük tümörlerde ve retina periferinde (kenarında) yer alan tümörlerde etkilidir.

Tekrarlayan Uygulamalara Uygunluk: Gerekirse, tedavi etkisini sürdürmek için tekrarlayan seanslar uygulanabilir.

Göz Küresinin Korunması: Özellikle küçük tümörlerde gözün alınmasını (enükleasyon) önleyebilir.

Kriyoterapinin Dezavantajları
Sınırlı Etkinlik: Büyük tümörlerde veya optik sinire yakın tümörlerde yeterli etki sağlanamayabilir.

Yan Etki Riski: Göz kapağı ödemi, gözde kanama veya nadiren retina dekolmanı gibi yan etkiler görülebilir.

Uygulama Zorluğu: Tümörün konumuna ve boyutuna göre uygulamanın teknik zorlukları olabilir.

Lazer ve Kriyoterapinin Birlikte Kullanımı
Özellikle klinik yaklaşım olarak tümör gibi tehlike oluşturan durumlarda elimizdeki her tedavi edici yöntemden yararlanmayı prensip kabul etmiş bir kliniğiz. Retinoblastomda, lazer tedavisi ve kriyoterapi birlikte kullanılabilir. Bu kombinasyon, özellikle orta büyüklükteki tümörlerde veya farklı konumlardaki tümörlerde daha etkili bir tedavi sağlayabilir. Özellikle bu uygulamalar kemoterapi etkinliğini artırıcı işlev görebilir.

Hangi Durumlarda Öncelikle Lazer veya Kriyoterapi Tercih Edilir?
Küçük Tümörler (3 mm’den küçük): Genellikle lazer tedavisi veya kriyoterapi ilk seçenek olarak düşünülür.

Retina Periferindeki Tümörler: Kriyoterapi genellikle daha etkilidir.

Optik Sinire Yakın Tümörler: Bu durumda, lazer tedavisi veya kriyoterapinin riskleri ve faydaları dikkatlice değerlendirilmelidir.

Kemoterapi Sonrası Kalan Tümörler: Kemoterapi ile tümör boyutunun küçültülmesinden sonra, kalan tümör dokusunu yok etmek için lazer tedavisi veya kriyoterapi kullanılabilir.

Önemli Notlar
Lazer tedavisi ve kriyoterapinin retinoblastom tedavisindeki yeri ve uygunluğu, deneyimli bir göz doktoru (oftalmolog) ve onkologdan oluşan bir ekip tarafından değerlendirilmelidir.

Her hasta için en uygun tedavi planı, tümörün özelliklerine, çocuğun yaşına ve genel sağlık durumuna göre kişiselleştirilir.

Tedavi sonrası düzenli takip önemlidir.

Prof. Dr. Murat Tunç-Göz

Retinoblastomda Selektif Arteriyel Kemoterapi (SAK)
Retinoblastom, çocukluk çağında en sık görülen göz içi kanseridir ve erken teşhis hayati önem taşır. Tedavi yöntemleri arasında son yıllarda öne çıkan ve özellikle ileri evre retinoblastomlarda umut vadeden bir yöntem de “Kasıktan İlaç Tedavisi” olarak da bilinen Selektif Arteriyel Kemoterapi’dir (SAK). Bu yazı, SAK’ın ne olduğunu, nasıl uygulandığını, avantaj ve dezavantajlarını detaylı bir şekilde açıklamaktadır.

Selektif Arteriyel Kemoterapi (SAK) Nedir?
SAK, kemoterapi ilaçlarının doğrudan gözü besleyen atardamara (oftalmik arter) verilmesini sağlayan minimal invaziv bir tedavi yöntemidir. Bu sayede, ilaçlar tüm vücuda yayılmak yerine doğrudan tümör bölgesine yüksek konsantrasyonda ulaşır. Bu da tedavinin etkinliğini artırırken sistemik yan etkileri en aza indirir. “Kasıktan ilaç tedavisi” olarak anılmasının sebebi, ilacın verilmesi için kasıktan bir kateterin atardamara yerleştirilmesidir.

SAK Nasıl Uygulanır?
SAK prosedürü genellikle şu adımları içerir:

Hazırlık: İşlem genel anestezi altında ve girişimsel bir nöroradyolog tarafından gerçekleştirilir. Çocuğun genel sağlık durumu değerlendirilir ve işlem öncesi gerekli hazırlıklar yapılır.

Kateter Yerleştirme: Kasıktaki femoral artere küçük bir kesi ile bir kateter yerleştirilir.

Oftalmik Artere Ulaşım: Kateter, röntgen görüntüleme rehberliğinde oftalmik artere kadar ilerletilir. Bu işlem büyük bir hassasiyet gerektirir.

İlaç Uygulaması: Kateter oftalmik artere ulaştığında, kemoterapi ilacı (genellikle Melfalan) doğrudan göze verilir. İlaç, tümörlü bölgeye yüksek konsantrasyonda ulaşır.

İşlem Sonrası: İşlem genellikle kısa sürer ve çocuk aynı gün taburcu edilebilir. İşlem sonrası doktor kontrolü ve takibi önemlidir.

SAK’ın Avantajları
Yüksek Etkinlik: İlaç doğrudan tümöre ulaştığı için, sistemik kemoterapiye göre daha etkilidir. Özellikle ileri evre retinoblastomlarda gözün korunma oranını artırır.

Düşük Sistemik Yan Etki: İlaçların büyük bir kısmı doğrudan göze verildiği için, bulantı, kusma, saç dökülmesi gibi sistemik yan etkiler minimaldir.

Gözün Korunması: SAK, özellikle ileri evre retinoblastomlarda gözün alınmasını (enükleasyon) önleyebilir.

Tekrarlayan Tedavilere Uygunluk: Gerekirse, SAK tedavisi tekrarlanabilir.

SAK’ın Dezavantajları ve Riskleri
Teknik Zorluk: İşlem, deneyimli bir nöroradyolog tarafından yapılmalıdır.

Komplikasyon Riski: Her invaziv işlemde olduğu gibi, SAK’ın da bazı riskleri vardır. Bunlar arasında kanama, enfeksiyon, damar hasarı veya nadiren inme gibi komplikasyonlar sayılabilir. Ancak, uygun teknik ve deneyimli bir ekip tarafından yapıldığında bu riskler oldukça düşüktür.

Gözle İlgili Yan Etkiler: İlaç oftalmik arter aracılığıyla verildiğinden, göz çevresinde geçici kızarıklık, şişlik veya göz kapağı düşüklüğü gibi yan etkiler görülebilir. Ayrıca, vitreus hemorajisi (göz içi kanama) gibi nadir komplikasyonlar da bildirilmiştir.

SAK Hangi Durumlarda Uygundur?
SAK, özellikle aşağıdaki durumlarda retinoblastom tedavisinde tercih edilen bir yöntemdir:

İleri Evre Retinoblastom (D ve E Evreleri): Bu evrelerde tümörün boyutu büyük veya gözün diğer bölgelerine yayılmış olabilir.

Tek Taraflı Retinoblastom: Tek gözde tümör olan durumlarda, diğer gözü korumak amacıyla SAK tercih edilebilir.

Diğer Tedavilere Yanıt Vermeyen veya Tekrarlayan Tümörler: Kemoterapi, lazer tedavisi veya kriyoterapi gibi diğer tedavilere yanıt vermeyen veya tekrarlayan tümörlerde SAK etkili olabilir.

Önemli Notlar
SAK’ın retinoblastom tedavisindeki yeri ve uygunluğu, tümör konusunda deneyimli bir göz doktoru (oftalmolog), pediatrik onkolog ve girişimsel radyoloji uzmanından oluşan bir ekip tarafından değerlendirilmelidir.

Her hasta için en uygu tedavi planı, tümörün özelliklerine, çocuğun yaşına ve genel sağlık durumuna göre kişiselleştirilir.

SAK tedavisi sonrası düzenli takip önemlidir.

Sonuç:
Selektif Arteriyel Kemoterapi (SAK), retinoblastom tedavisinde önemli bir ilerleme sağlamıştır. Özellikle ileri evre tümörlerde gözün korunması ve tedavi başarısının artırılması konusunda umut vadeden bir yöntemdir. Ancak, bu tedavinin riskleri ve faydaları göz tümör tedavisi konusunda uzman bir göz doktoru ve bu konuda tecrübeli bir girişimsel radyoloji uzmanı tarafından dikkatlice değerlendirilmeli ve bu uzman ekip tarafından uygulanmalıdır.

Prof. Dr. Murat Tunç Göz

Çocuklarda Retinoblastom (Göz Kanseri) için Selektif Oftalmik Kemoterapi
Çocukların en sık görülen göz kanseri Retinoblastom’dur. Bu tümör çocuklarda tek gözde veya her iki gözde doğumdan hemen sonra veya ilk 4 yaş içinde gelişebilir. Erken tanı konmadığında gözün kaybına, kalıcı körlüğe ve hatta yaşam kaybına yol açabilir. Tanıda ve tedavide gecikme olursa tümör beyine, kemik iliğine ve vücuda yayılabilir.

Bu tümörün tedavisinde tanı konduğunda tümörün büyüklüğü, evresi, bir veya iki gözde birden yer alması gibi kriterlere göre tedavi planlanmalıdır. Kemoterapi’ye oldukça duyarlı olan bu tümör sistemik tüm vücuda uygulanan kemoterapi’nin vücuda olan potansiyel yan etkileri nedeniyle çocuğun kasığından yapılan anjiyo kateter işlemi ile sadece tümörün olduğu göz hedeflenerek tedavi edilebilmektedir. Bu yöntemle çocuğun kasığından girilen bir katater aynı kalp anjiyografisi gibi damarlar içinden ilerletilerek göz besleyici damarına ilerletilmekte ve kemoterapi sadece tümörün olduğu göze uygulanmaktadır. Bu tedavi lazer, kriyoterapi, göz içi kemoterapi gibi lokal tedaviler ile kombine edilebilir. Bu yöntemle kemoterapinin vücuda olan yan etkileri en aza indirilerek etkin göz içi tümör tedavisi sağlayabilmekteyiz.

Ancak tabi ki gerekli durumlarda sistemik kemoterapi ve bazı seçilmiş durumlarda göze plak radyoterapi uygulamaları da söz konusu olabilir.

Göze selektif oftalmik arteriyel kemoterapi girişimsel radyologlarca uygulanan bir tedavi olup oküler onkoloji ızmanı olarak bu konuda takım anlayışı içerisinde dış paydaşlarla işbirliği halinde tedaviyi yürütmekteyiz.

Çocuklarda Retinoblastom (Göz Kanseri) için Selektif Oftalmik Kemoterapi Çocuklarda Retinoblastom (Göz Kanseri) için Selektif Oftalmik Kemoterapi

Retinoblastomda Sistemik Kemoterapi Uygulamaları
Retinoblastom, çocukluk çağında en sık görülen göz içi kanseridir ve erken teşhis hayati önem taşır. Tedavi seçenekleri arasında sistemik kemoterapi önemli bir yer tutar. Sistemik kemoterapi, kemoterapi ilaçlarının damar yoluyla (intravenöz) verilerek tüm vücuda yayılmasını ve kanser hücrelerini yok etmesini amaçlar. Bu yazıda, retinoblastomda sistemik kemoterapinin ne olduğunu, nasıl uygulandığını, avantaj ve dezavantajlarını ve hangi durumlarda tercih edildiğini detaylı bir şekilde inceleyeceğiz.

Sistemik Kemoterapi Nedir?
Sistemik kemoterapi, kanser hücrelerini öldürmek için ilaçların damar yoluyla (intravenöz) veya bazen ağız yoluyla verilmesidir. Bu ilaçlar kan dolaşımı yoluyla tüm vücuda yayılır ve hızlı bölünen hücreleri, yani kanser hücrelerini hedef alır. Retinoblastomda kullanılan sistemik kemoterapi genellikle birden fazla ilacın kombinasyonunu içerir (kombine kemoterapi). En sık kullanılan ilaçlar arasında Vinkristin, Etopozid ve Karboplatin (VEC rejimi) bulunur.

Sistemik Kemoterapi Nasıl Uygulanır?

Sistemik kemoterapi genellikle şu adımları içerir:

Muayene ve Değerlendirme: Çocuk bir onkolog (kanser uzmanı) tarafından değerlendirilir ve genel sağlık durumu kontrol edilir. Gerekli kan testleri ve diğer tetkikler yapılır.

Kemoterapi Protokolü: Onkolog, çocuğun yaşına, tümörün evresine ve genel sağlık durumuna göre uygun bir kemoterapi protokolü belirler. Bu protokol, hangi ilaçların hangi dozda ve ne sıklıkta verileceğini içerir.

İlaç Uygulaması: Kemoterapi ilaçları genellikle hastanede damar yoluyla verilir. İşlem genellikle birkaç saat sürer ve belirli aralıklarla tekrarlanır (kemoterapi kürleri).

Takip: Kemoterapi süresince ve sonrasında düzenli kan testleri ve diğer muayenelerle çocuğun durumu yakından takip edilir. Yan etkiler kontrol altında tutulmaya çalışılır.

Sistemik Kemoterapinin Avantajları
Tüm Vücuda Etki: İlaçlar kan dolaşımı yoluyla tüm vücuda yayıldığı için, göz dışına yayılmış (metastatik) retinoblastomda etkilidir.

Tümör Boyutunu Küçültme: Sistemik kemoterapi, büyük tümörlerin boyutunu küçülterek diğer tedavilere (lazer, kriyoterapi vb.) uygun hale getirebilir (kemoredüksiyon).

İki Taraflı Tümörlerde Etkili: Her iki gözde de tümör olan (bilateral) retinoblastom vakalarında etkilidir.

Enükleasyon Sonrası Yayılım Riskini Azaltma: Gözün alınması (enükleasyon) sonrası vücuda yayılım riskini azaltmak amacıyla verilebilir (adjuvan tedavi).

Sistemik Kemoterapinin Dezavantajları ve Yan Etkileri
Sistemik Yan Etkiler: İlaçlar tüm vücuda yayıldığı için, bulantı, kusma, saç dökülmesi, enfeksiyon riskinde artış, kemik iliği baskılanması (kan hücrelerinde azalma), yorgunluk gibi yan etkiler görülebilir. Bu yan etkiler genellikle geçicidir ve tedavi ile kontrol altına alınabilir.

Göz Üzerindeki Etkisi Sınırlı Olabilir: Sistemik kemoterapi, doğrudan göze uygulanan tedaviler (lazer, kriyoterapi, göz içi kemoterapi) kadar etkili olmayabilir. Özellikle vitreus (göz içi sıvı) veya subretinal (retina altı) yayılım gösteren tümörlerde daha az etkilidir.

Uzun Süreli Tedavi: Tedavi süreci genellikle birkaç ay sürer ve bu durum çocuk ve ailesi için zorlayıcı olabilir.

Sistemik Kemoterapi Hangi Durumlarda Uygundur?
Sistemik kemoterapi, özellikle aşağıdaki durumlarda retinoblastom tedavisinde tercih edilen bir yöntemdir:

Göz Dışı Yayılım (Metastaz): Tümörün göz dışına, örneğin beyin, kemik veya kemik iliğine yayıldığı durumlarda.

Büyük Tümörler: Lazer veya kriyoterapi ile tedavi edilemeyecek kadar büyük tümörlerde, tümör boyutunu küçültmek ve diğer tedavilere uygun hale getirmek için (kemoredüksiyon).

İki Taraflı Retinoblastom: Her iki gözde de tümör olan durumlarda.

Enükleasyon Sonrası Yüksek Yayılım Riski: Gözün alınmasından sonra vücuda yayılım riskini azaltmak için (adjuvan tedavi).

Sistemik Kemoterapinin Diğer Tedavilerle Kombinasyonu
Sistemik kemoterapi genellikle diğer tedavi yöntemleriyle birlikte kullanılır. Örneğin:

Kemoredüksiyon: Sistemik kemoterapi ile tümör boyutu küçültüldükten sonra, lazer tedavisi, kriyoterapi veya brakiterapi gibi lokal tedaviler uygulanabilir.

Enükleasyon Sonrası Adjuvan Tedavi: Gözün alınmasından sonra, olası mikroskobik yayılımı engellemek için sistemik kemoterapi verilebilir.

Önemli Notlar
Sistemik kemoterapinin retinoblastom tedavisindeki yeri ve uygunluğu, deneyimli bir göz doktoru (oftalmolog), onkolog ve diğer ilgili uzmanlardan oluşan bir ekip tarafından değerlendirilmelidir.

Her hasta için en uygun tedavi planı, tümörün özelliklerine, çocuğun yaşına ve genel sağlık durumuna göre kişiselleştirilir.

Kemoterapi tedavisi süresince ve sonrasında düzenli takip önemlidir.

Prof. Dr. Murat Tunç – Göz